Colpita da malattia congenita rara è stata sottoposta a intervento chirurgico per mano degli specialisti di Chirurgia dell’Ospedale dell’Angelo intervenuti nei giorni scorsi. All’intervento operatorio, complesso, ha fatto seguito un intervento ricostruttivo, anche questo effettuato con successo; un bel successo anche il fatto che nonostante malattia e intervento, nel frattempo la ragazza ha voluto e saputo conseguire la promozione scolastica.

Caso raro

«Ci siamo trovati – spiega il Primario Maurizio Rizzo – di fronte al caso di una 16enne con ripetuti episodi di accesso al Pronto Soccorso con un importante dolore addominale. Si è scelto di eseguire una serie di esami diagnostici, progressivi e sempre più approfonditi, presso il Reparto di Gastroenterologia, dove la ragazza è stata ricoverata. Dopo una prima ecografia che aveva evidenziato la presenza di calcoli nel coledoco, i colleghi gastroenterologi hanno preferito far seguire una ecoendoscopia; e proprio questa particolare ecografia, effettuata attraverso un strumento endoscopico disponibile solo in alcuni ospedali del Veneto, ha consentito di sospettare una patologia malformativa congenita della via biliare». 

La malattia

La successiva risonanza magnetica, eseguita con le sequenze specifiche per lo studio e la ricostruzione delle vie biliari, ha permesso agli specialisti dell’Angelo una conclusione non frequente: «Abbiamo diagnosticato – spiega il Primario Rizzo – la presenza di una cisti coledocica fusiforme di tipo Todani 1c; dovevamo affrontare, quindi, una dilatazione congenita di tutta la via biliare, estesa daI dotto epatico comune fino al punto di congiunzione con il dotto pancreatico». In altre parole, la ragazza era colpita da una dilatazione congenita dei condotti biliari che collegano il fegato al al duodeno, passando per il pancreas: il calibro di questo dotto, che di solito ha un diametro di pochi millimetri, era ormai di circa 2,8 centimetri, e al suo interno era presente un calcolo. «Queste dilatazioni cistiche congenite delle vie biliari – spiega il chirurgo Alfonso Recordare, che ha operato la ragazza – rappresentano una condizione patologica rara, essendo segnalati in letteratura circa 3000 casi, sebbene l’affinamento delle tecniche di indagine abbia reso il riscontro meno infrequente. È una patologia più frequente nel sesso femminile, meglio conosciuta in Estremo Oriente: in Giappone, dove ho avuto la possibilità di osservare altri pazienti colpiti, si registra un caso ogni 500.000 nati; ma è ben più rara in Occidente, dove si registra un caso ogni due milioni di nati».

L'intervento

Pur se orientate ad eseguire un intervento, le équipe dell’Angelo hanno concordato con la ragazza e i familiari di posticiparlo e di attendere il termine dell’anno scolastico: «La nostra giovane paziente – racconta il chirurgo –  ha dovuto patire numerose coliche in questi ultimi mesi, sotto il controllo del reparto; raggiunto il traguardo della promozione finalmente è stata sottoposta all’intervento chirurgico. Si è operata una resezione di tutta la via biliare, dal tratto interno al pancreas, da una parte, fino ai millimetrici dotti biliari intraepatici, cioè del fegato, dall'altra. La radicalità dell’intervento, spiegano gli specialisti che l’hanno effettuato, è stata necessaria per scongiurare il rischi che con il tempo si potesse sviluppare un tumore della via biliare. La ricostruzione delle via biliari – conclude il dottor Recordare – è stata effettuata utilizzando un tratto intestinale escluso dal transito alimentare, impiegato per sostituire la via biliare asportata secondo una tecnica che offre migliori risultati e migliori garanzie a distanza di tempo».

Bloccata evoluzione negativa

La paziente è stata dimessa dopo sei giorni dall’intervento. L’operazione ha risolto i problemi già evidenti nella ragazza, ma soprattutto ha impedito l’evoluzione della rara patologia, che nell’adulto ha complicanze gravi e precoci, rappresentate dalla litiasi della via biliare principale, dalla pancreatite ricorrente, dalla colangite e soprattutto dal colangiocarcinoma, cioè dalla formazione di un tumore maligno delle vie biliari.